מהי תסמונת קושינג?
תסמונת קושינג מתארת מקבץ של סימפטומים הנגרמים על ידי ההשפעה של הורמוני סטרואידים מוגזמים, המכונים גלוקוקורטיקואידים, על הגוף.
ההפקה של גלוקוקורטיקואידים, בצורה של ההורמון קורטיזול, היא תפקוד תקין של בלוטת יותרת הכליה. ישנן שתי בלוטות יותרת כליה, אחד על גבי כל כליה המהווים חלק בלתי פנימי (הלשד) וכן חלק חיצוני (הקורטקס). כל חלק מייצר הורמונים שונים. קורטיזול מופק על ידי קליפת המוח.
בלוטת יותרת הכליה הם עצמם תחת שליטה הורמונלית - מבלוטת יותרת המוח בבסיס המוח. בלוטת יותרת המוח מייצרת הורמון הנקרא הורמון אדרנוקורטיקוטרופי (ACTH), אשר מגרה את קליפת יותרת הכליה לייצר קורטיזול.
בלוטת יותרת המוח הוא בתורו בשליטת החלק במוח מיד מעליו - ההיפותלמוס. ההיפותלמוס מייצרת הורמון הנקרא corticotrophin משחרר הורמון (CRH) השולטת פונקציה של בלוטת יותרת המוח בעניין זה. לכן הוא מערכת מורכבת עם מספר שלבים, ובעיות יכולות לנבוע תקלות המתרחשות בשלבים שונים בתהליך הבקרה.
אנשים עם תסמונת קושינג יכולים לקבל מבט אופייני עם פנים בצורת ירח.
מהן הסיבות של תסמונת קושינג?
הנפוץ של כל הגורמים הוא השימוש בתרופות סטרואידים. סטרואידים עוצמה ייתכן שיהיה צורך לשמש חמור אסטמה ומצבים רבים אחרים, ובמקרה זה במידה מסוימת של תסמונת קושינג ייתכן שיהיה צורך להתקבל. המינון הקטן ביותר האפשרי משיג את התוצאות הרצויות תמיד צריך להיות המטרה כאשר באמצעות טיפול בסטרואידים לטווח ארוך.
ייצור יתר של קורטיזול יכול להתרחש ישירות מגורמים בתוך קליפת יותרת הכליה, או אם יש יותר מדי ACTH או יותר מדי ייצור CRH.
מחלת קושינג היא השם שניתן הנדיר של גידול מייצר ACTH בתוך בלוטת יותרת המוח. ACTH יכול גם להיות מיוצר עודף ידי גידולים במקומות אחרים בגוף - הנפוץ של אלה סרטן הריאות נקרא קרצינומה שיבולת שועל תאים או הרבה גידולים יותר שפירים המכונים קרצינואיד הסימפונות.
לבסוף, עודף זמני של קורטיזול עלול להתרחש בתנאים כגון אלכוהוליזם, דיכאון אנורקסיה נרבוזה. זה נקרא תסמונת פסאודו-קושינג.
מהם התסמינים של תסמונת קושינג?
ישנם תסמינים רבים של תסמונת קושינג, כולל הבאה:
- ירח בצורת, פנים אדומות
- מרכזי השמנה, עם הצטברות שומן, במיוחד סביב הגזע בין הכתפיים, אבל עם זרועות דקות רגליים
- סימני מתיחה סגולים של העור על הבטן ושדית
- עלייה במשקל
- מסת שריר וכוח מופחתים
- כאבי ראש ובחזרה
- כתמים על הפנים, החזה או הכתפיים, אשר עשוי להיות נגוע
- צמא בתדירות מוגברת של שתן (אשר עשוי להיות סימן של רמות סוכר גבוה בדם)
- עקרות
- הפרעה של תקופות שונות (פחות תכופה או ללא)
- אוסטאופורוזיס (עצמות שבירות)
- יתר לחץ דם (לחץ דם גבוה)
- הפרעות גדילה בילדים
- לדילול של העור בדרך כלל ושעירות יתר
- דיכאון.
כיצד מאבחנים תסמונת קושינג?
היסטוריה זהירה על מנת להבטיח כי תרופות סטרואידים אינו ננקטים צריכים להיעשות ראשונה. קרמי סטרואידים חלקם מאוד חזקים והוא יכול להצמיח את המצב.
מבדיקה ראשונית וחקירה יכולות להתבצע על ידי רופא, אך חקירה מלאה מבוצעת על ידי מיטב מומחה הפרעות הורמון (אנדוקרינולוג).
האבחנה תאושר על ידי ביצוע שתן מיוחד בדיקות דם מראות רמות גבוהות של קורטיזול.
כמה בדיקות נעשות כדי לראות אם קורטיזול העודף של ההיפותלמוס, יותרת המוח, יותרת כליה או 'אי-כליה' מוצא. לדוגמא, dexamethasone הסטרואידים הסינטטי, כאשר ניתנו לאדם בריא, יהיה בדרך כלל 'לכבות' ייצור קורטיזול מבלוטת האדרנל כי בלוטת יותרת המוח מזהה dexamethasone כאילו היה נחשול בתפוקה של קורטיזול, ובעקבות זאת יותרת המוח ייצור של ACTH נופל מהר מאוד. זה מהווה את הבסיס של "מבחן dexamethasone הדיכוי".
מישהו שיש לו גידול יותרת הכליה כגורם לתסמונת קושינג שלהם ימשיך לייצר כמויות עודפות של קורטיזול במבחן דיכוי dexamethasone, כמו הגידול לא יהיה קשוב השפעת השליטה של ACTH.
בדיקות נוספות תכלולנה סריקות של בלוטת יותרת המוח בלוטת יותרת כליה וריאות להוציא מקורות אפשריים אחרים של קורטיזול או ACTH.
סיבוכים אפשריים
- סוכרת.
- יתר לחץ דם (לחץ דם גבוה).
- נטייה לזיהומים.
- שברים בעצמות בשל אוסטאופורוזיס ו להשמנה.
- גידולים בבלוטת יותרת המוח עלולים להגדיל להפעיל לחץ על חלקים שכנים של המוח.
יחס
כאשר משני לטיפול בסטרואידים במינון של סטרואידים צריך להיבדק כדי לוודא שהוא נמצא בשימוש ברמה היעילה המינימום.
מחלת קושינג מטופל בדרך כלל באמצעות ניתוח להסרת הגידול בבלוטת יותרת המוח, והוא נותן שיעור ריפוי של מעל 80 אחוזים.
טיפול תרופתי יכול לשמש כדי להפחית את ייצור סטרואידי כליה אם זה נכשל או לא מתאים. התרופות הרגילות metyrapone (Metopirone) או ketoconazole (ניזורל) (שימוש לא מורשה).
גידולי כליה - הוא שפירים וממאירים - מטופלים על ידי ניתוח. ACTH לייצור גידולים מסוג carcinoid הסימפונות יכול להיות מטופלים על ידי ניתוח כפי שהם מתפתחים לאט אבל סרטן תאי שיבולת שועל של הריאה הוא בדרך כלל מאוד אגרסיווי, והתייחס הטובה ביותר על ידי כימותרפיה.