מהו tarda פורפיריה cutanea?
פורפיריה הם קבוצה של מחלות שבהן יש פגם איפשהו בשרשרת מורכבת של צעדים כימיים הדרושים לסינתזה של מולקולה המכונה haem.
Haem הוא אחד מקבוצה של תרכובות בשם פורפירינים והוא מהווה מולקולה המכילה ברזל המשלב עם גלובין חלבון כדי ליצור המוגלובין.
ההמוגלובין נמצא בתוך התאים האדומים של הדם והוא אחראי על שילוב עם והובלת חמצן ברחבי הגוף. שני האתרים העיקריים בגוף לסינתזת haem הם מח העצם הכבד.
בשנת פורפיריה cutanea tarda (PCT) פגם באנזים זה יכול להיות בתוך הכבד, אצל אנשים מסוימים, גם תאי הדם האדומים. חוסר אנזים זה גורם הצטברות של פורפירינים בדם העור. אלה מגיבים עם אור, מה שהופך את העור שברירית שלפוחיות בקלות. יש אנשים שנולדים עם המצב, אבל הרוב נראה בשלב מאוחר יותר בחיים, היה צורך הנגרם על ידי רעלן (כגון חומרי הדברה וקוטלי פטריות) המשפיע על הכבד. גורמים אחרים יכולים להיות צריכת אלכוהול, תוספי ברזל תרופות המכילות אסטרוגן.
איזה בעיות עור זה גורם?
העור, במיוחד על גב כפות הידות ולפעמים פן, הופך בקלות חבול רגיש שלפוחיות נוזלים או דם מלא. הצטלקות וציסטות עור לבנות קטנות עלולות להתפתח. לפעמים, העור המושפע הופך עבה וקשה.
החלקים של העור מושפעים הם אלה נחשפים בדרך כלל אור. בעוד לעתים הסובל הודעה כי החשיפה לאור גורמת שלפוחיות שלהם, רבים אחרים לא מבין האור הוא מקור הבעיה. זה בעיקר בגלל זה הוא באור הנראה במקום אור אולטרה סגול גרימת כוויות שמש שאחראים. בגלל באור הנראה הם תמיד נוכחים, גם בחודשי החורף, זה הוא בעל פוטנציאל מצב כל שנה.
כיצד מאבחנים את המחלה?
לפעמים זה יכול להיות מאובחן על ידי בדיקת העור של המטופל. אצל אנשים אחרים זה יותר קשה, מחייב דם, דגימות שתן וצואה כדי לאשר את האבחנה - הם יציגו רמות גבוהות של פורפירינים.
בדיקות חשובות אחרות עשויות להיות כרוכות בדיקת רמות הברזל בדם, מחפשת זיהומים נגיפיים כבדים קודמים, לקיחת היסטוריה לזהות תרופות מחמירות.
זה רציני?
זוהי בדרך כלל מטרד ולא במצב קשה. זה לא קשור להתפתחות של סרטן העור. עם זאת, לסובלים יש סיכון מוגבר לפתח סרטן הכבד (hepatocellular carcinoma), במיוחד אם:
- הם זכרים.
- בן למעלה מ -50 שנה.
- היו סימפטומים של PCT במשך יותר מ -10 שנים.
- היסטוריה של צריכת אלכוהול מוגזמת או שחמת הכבד.
האם אני יכול להעביר את זה הלאה לילדים שלי?
PCT, אשר הוא לא זיהומיות, יכול בהזדמנויות להיות מסוג שהתקבל בירושה. עניין זה נדון בצורה הטובה ביותר עם הרופא שלך. זה נכון, עם זאת, כי עבור רוב אנשי אפשרות העברתו לצאצאים שלהם היא נמוכה.
האם כל טיפול זמין?
כפי PCT מזוהה תמיד עם כמויות עודפות של מאגרי ברזל בכבד, שיטה אחת של טיפול זה יכול להיות יעיל מאוד הוא הנסיגה הסדירה של דם, בצורה דומה מתן תרומת דם. טכניקה זו, המכונית venesection, מפחיתה את מאגרי הברזל בגוף אבל ההליך נכשל צורך לחזור וגם במעקב צמוד כדי להבטיח מספיק ברזל חנויות נותרות לצרכי הגוף.
כימיקלים או תרופות כי הם רעילים אל הכבד או ידועות להיות מסוגל מחמיר את המצב, כולל תוספי ברזל, יש להימנע. צריכת אלכוהול צריכה להיות מופחתת או, עדיף, הפסיק לחלוטין. כל מי שיש לו PCT לא צריך לקחת כל תרופה מבלי לדון על כך עם הרופא שלהם.
כאשר ההימנעות הפשוטה של כימיקלים כבדים רעילה אינה מספיק, chloroquine התרופות (למשל Avloclor, Nivaquine ) - בדרך כלל משמש לטיפול של מלריה, או hydroxychloroquine (Plaquenil) עשוי לעזור על ידי הפחתת מאגרי פורפירין כבד.
הימנעות שמש
כי זה יכול לקחת כמה חודשים עבור venesection או טיפול הלוח כדי לעזור, הימנעות אור על ידי חובש כובע רחב שוליים, בגדים ארוגים בצפיפות וכפפות כאשר בחוץ יכול להיות מועיל. כמו כן, ישנם מסנני קרינה זמין שיכול לעזור להפחית מתנהג האור הנראה על העור. אלה יכולים לשמש על ימים בהירים במיוחד.
כמו ניזק פיזי העור יכול להוביל שלפוחיות וצלקות, רצוי ללבוש כפפות חזקות כשעובדות.
האם המצב מתמיד להשתפר מעצמו?
למי יש PCT-induced אלכוהול, או אם המצב הוא בשל תרופה, פשוט הימנעות אלה יכולים לייצר תשואה לעור נורמלי. אולם בדרך כלל, הבעיה נמשכת וזקוקה לטיפול לסירוגין.