מהו ITP?
סטרואידים ניתנים בדרך כלל בעל פה בצורה של פרדניזולון.
טרומבוציטופניה הוא המונח הרפואי עבור ספירת טסיות נמוכה. Idiopathic אומר שמקורה לא ידוע. ארגמנת מתייחסת סיכת זין דימום מתחת לפני השטח של העור, כי היא סימפטום של ספירת הטסיות הנמוכה.
בשנת Idiopathic (או החיסון) ארגמנת תרומבוציטופנית (ITP), נוגדנים לצפות את פני השטח של טסיות, להרוס אותם ולגרום לרמתם לרדת.
לפיכך, ITP המונח משמש כדי לציין הן ארגמנת תרומבוציטופנית חיסונית והמערכת החיסונית.
לתיאור מלא של טסיות ואת הסיבות ותוצאות של ספירת הטסיות נמוכה, ראה את העלון על תרומבוציטופניה.
סוגי ITP
ITP ניתן לחלק לשתי צורות שונות.
- חריפה ITP מתחיל פתאום בדרך כלל בעקבות מחלה ויראלית אצל ילד. חריפת ITP עשוי לדרוש שום טיפול, במיוחד אם ספירת הטסיות אינה נופלת נמוכה מדי יש דימום קטן. זה בדרך כלל משפר באופן ספונטני, אצל ילדים לפחות, לעתים נדירות חוזרים.
- ITP כרוני מתפתח לאורך זמן, הם ארוכי טווח ויותר נפוצה אצל מבוגרים. זה אולי לא זקוק לטיפול אם רמת הטסיות אינה מהווה סיכון משמעותי לדימום. כל הערכה כזה צריך לקחת בחשבון את אורח החיים שלך, כגון השתתפות בספורט מגע או עבודת כפיים.
התכונות של ילדות ITP המבוגר מושוות בטבלה שלהלן.
| ITP בילדים ובמבוגרים | ילד | מבוגר |
|---|---|---|
| גיל ככל הנראה להתרחש (שנים) | 2-6 | 20-30 |
| מין יחס של המחלה (M: F) | 1: 1 | 1: 3 |
| תחילת המחלה | חד | עדין |
| זיהום שקדם | משותף | בלתי שגרתי |
| טסיות הספירה (x 10 9 / L) | לעתים קרובות <20 | לעתים קרובות> 20 |
| שיעור רמיסיה ספונטנית (% | > 80 | <20 |
| משך כרגיל | 2-4 שבועות | חודשים-שנה |
טיפולי ITP
הטיפול הראשוני עבור ITP אקוטי וכרוני דומה. מגוון של סוכנים משמשים, כולל סטרואידים דרך הפה, חליטות של אימונוגלובולינים או לעתים רחוקות יותר אנטי-D.
סטראודים
סטרואידים ניתנים בדרך כלל בעל פה בצורה של פרדניזולון. לעיתים נדירות, סטרואידים תוך ורידי משמשים. הם נלקחים על פני מספר שבועות ולאחר מכן במינון מופחת לאט.
תופעות הלוואי כוללות:
- השפעות על מצב רוח (התרוממות רוח, דיכאון, נטייה לחלומות ערים)
- תיאבון מוגבר
- עלייה במשקל
- נפיחות פנים
- רמת סוכר גבוהה בדם
- החמרה של לחץ דם גבוה
- קלקול קבה
- מורחק תגובה חיסונית וכתוצאה מכך סיכון לזיהומים מוגבר, במיוחד אבעבועות רוח.
שימוש ממושך בסטרואידים קשור גם אוסטאופורוזיס.
לעתים קרובות החריף ITP מגיב קורס של שלושה עד ארבעה שבועות של סטרואידים, שלאחריו הפסקת הטיפול.
ב ITP הכרוני ייתכנו שיפור ראשוני, אך ספירת הטסיות נופלת שוב פעם את המינון מצטמצם או נסוג. אם זה יקר, ייתכן שיצטרך טיפול אלטרנטיבי או סטרואיד במינון נמוך לטווח ארוך בתוספת אמצעים כדי להגן מפני אוסטאופורוזיס, לתרופות למשל וניטור של צפיפות עצם.
אימונוגלובולינים
אימונוגלובולינים הם נוגדנים מיוצרים על ידי המערכת החיסונית בעקבות חשיפת חלבון זר, למשל וירוס.
אם החלבון הזר מופיע שוב בגוף במועד מאוחר יותר, הוא "מוכר" על ידי הנוגדן אשר לאחר מכן מפעיל את שאר המערכת החיסונית.
זה יכול לקחת ימי הגוף או השבועות כדי להפוך אימונוגלובולינים בתגובת חלבון זר, אבל הם יכולים להיות ויקוו מדם אנושי תרם בזריקה.
סוג של אימונוגלובולינים המשמשים ITP נקרא אימונוגלובולינים G (IgG). זה נתן לווריד, בדרך כלל מעל יומיים עד חמישה ימים.
הפעולה המדויקת של IgG ב ITP אינה ידועה, אבל זה חשב לחסום הסרת טסיות וכך להגדיל את מספרם. טיפול IgG מספק רק תגובה זמנית, אז זה בעיקר ההטבה של ITP אקוטי.
ב ITP הכרוני הוא עשוי לשמש כאשר עלייה זמנית במספר טסיות הדם היא רצויה או במהלך הריון שכן הסיכון לתינוק הוא פחות עם טיפולים אחרים.
נוגדן אנטי-ד
גישה חלופית היא להשתמש-D אנטי, המכיל נוגדני 'ד' חלבון קבוצת דם רזוס. זה עובד בצורה דומה IgG, אבל הוא מנוהל כמו זריקה אחת שאפשר לשחזר אותו. מרכזים רבים כיום לתת-D אנטי במקום IgG, כי זה יעיל באותה מידה ופשוט לתת.
טיפולים אלטרנטיביים עבור ITP
אלו כוללים:
- צורות אחרות של דיכוי המערכת החיסונית עם תרופות כגון cyclophosphamide, אימורן, vincristine, danazol, ציקלוספורין A ו mycophenolate
- מינונים קצרים חוזרים ונשנים של סטרואיד המכונה dexamethasone.
זה בדרך כלל לוקח יומיים עד שלושה חודשים לפני אימורן ו- cyclophosphamide הייתה כל השפעה על ספירת הטסיות. במהלך הזמן הזה הם צריכים להיות במעקב צמוד, כי יש להם תופעות רעילות אחרות כגון תפקודי כבד מופרעים, דיכוי מח עצם ואפקטים על פוריות.
Mycophenolate יכול גם להיות משחק איטי ITP. שוב, אתה צריך להיות במעקב במשך תופעות לוואי כגון ספירת דם לא תקינה (בדרך כלל ספירת התאים הלבנים נמוכה) או בדיקות תפקודי כבד חריגים. אצל אנשים מסוימים תרופה זו גורמת לבעיות בקיבה ובמעי.
Danazol הוא אנדרוגן סינתטי (סמים דמויי הורמונים זכר). זה מוצלח עבור כמחצית מאלה בחולים שאינם מגיבים לטיפול אחר, אבל צריך להשתמש בו בזהירות. תופעות הלוואי שלה כולל תפקודי כבד חריגים, אקנה, עלייה במשקל ושיער גוף גדל.
ציקלוספורין A הוא תרופה מדכאת היבטים מסוימים של מערכת החיסון. הוא משמש לעתים קרובות בחולים שעברו השתלה למניעת דחייה של האיברים. יש אנשים עם ITP כרוני להשיג תגובה לתרופה זו.
תצטרך ניטור על תרופה זו: זה יכול להעלות את לחץ הדם ואת להחמיר תפקוד הכליות. חלק מהחולים שנמצאים ציקלוספורין במשך זמן רב לפתח חניכיימיים מוגדלות.
הסרת הטחול (כריתת טחול)
הטחול יושב מתחת לצלעות בצד השמאלי של הבטן. אחד התפקידים שלה הוא להסיר תאי דם אדומים ישנים. ברוב החולים עם ITP, זה האתר הראשי של הרס הטסיות.
ב ITP כרוני, ניתוח להסרת הטחול הוא אופציה אם ספירת הטסיות נותר נמוך מדי או אינו מגיב לטיפול. רק כ -10 אחוזים מהילדים עם ITP אקוטי את הניתוח.
הסרת הטחול הוא מבצע גדול ובדרך כלל דורש 7 עד 10 ימים בבית החולים, למרות כמה מנתחים יכולים כעת להסיר את הטחול באמצעות ניתוח חור המנעול. כשני שליש מהחולים מגיבים כריתת טחול, אבל חלק מהם בסופו של דבר שמפסיק.
כריתת טחול אינה נחשבת בדרך כלל בשלבים המוקדמים של ITP, בהריון או בילדים מתחת לגיל שש.
טיפולים חדשים יותר עבור ITP העקשן
מגוון חדש של טיפולים הפך זמין לאחרונה בחולים עם ITP, אשר אינו מגיב לטיפולים אחרים.
זה כרוך בשימוש סוכנים המגדילים את ייצורן של טסיות דם על ידי מח העצם על ידי מחק את הפעולה של thrombopoietin, אשר היא ההורמון אשר בדרך כלל מקדם ייצור הטסיות.
שני סוכנים זמינים. הראשון, אנפלייט, ניתן בזריקה, בדרך כלל פעם בשבוע. השני, eltrombopag, ניתן בתור גלולה יומית.
שתי צורות של טיפול יעילים באותה מידה, אבל חייב להינתן תחת השגחה צמודה. תופעת הלוואי החשוב ביותר של טיפולים אלה הוא כי הם יכולים לגרום לעלייה מהירה של ספירת הטסיות שיכול להטות מראש לפקקת (היווצרות קריש דם)
חיסונים שניתנו
הטחול גם מסיר חיידקים מזרם הדם כי מסוגלים לגרום לזיהומים רציניים.
לאחר כריתת טחול, תוכלו להיות פגיעים לזיהום על ידי אורגניזמים אלה ולכן יהיה מחוסן נגדם.
אתה גם צריך לקחת אנטיביוטיקה לכל חיים כגון פניצילין.אתה צריך גם לשאת כרטיס 'התראה חובשת' או צמיד.
מידע נוסף
לקבלת עזרה ומידע נוסף על ארגמנת תרומבוציטופנית החיסונית (ITP), ליצור קשר עם קבוצת תמיכת מטופל רשות סיוע ITP.
לפרטים של סוגים מסוימים של תרומבוציטופניה, לראות את דפי המידע על: