PV יכול לגרום לבעיות רבות ושונות, כולל גאוט.
פוליציטמיה (PV) היא מצב רפואי נדיר שגורם ספירת תאים אדומה גבוהה.
תאים אדומים מהווים את מרבית תאי דם. הם להעביר חמצן דרך הגוף, כך התוכן העיקרי שלהם הוא חלבון נשיאת החמצן, ההמוגלובין.
PV הוא אחד מקבוצה של מחלות שנקראת מחלות myeloproliferative (MPDs) שבו התאים המייצרים תאי דם לפתח באופן חריג. לעיתים נדיר, ספירת תאים אדומה גבוהה גם יכולה להתרחש MPDs האחר - תרומבוציטמיה ראשונית (ET) ו מיילופיברוזיס ראשונית (MF).
הבעיה העיקרית הנגרמת על ידי פוליציטמיה היא שהמספר הגבוה של תאים אדומים מעלה את הדם 'עובי' (צמיגות).
זרימת הדם לאיברים מצטמצם, לעתים רחוקות, קרישי דם יכולים להיווצר.
מי נמצא בסיכון של פוליציטמיה?
שעון Term
PV הוא בעיקר מחלה של האוכלוסייה בגיל העמידה וקשישים. זה נדיר מאוד אצל ילדים. PV משפיעה על אחד לשני חולים חדשים לכל 100,000 האוכלוסייה בשנה.
תסמינים של PV
PV יכול לגרום לבעיות רבות ושונות, ואתה עלול להיתקל אף, כמה, או כל אחת מהפעולות הבאות.
- Hyperviscosity (עובי דם מוגבר), אשר יכול לגרום עור אדום (שפע), כאבי ראש, הפרעות חזותיות, עייפות, קוצר נשימה ודימום.
- שגדון (ב 10 עד 15 אחוזים מהחולים).
- עקצוץ.
- ירידה במשקל.
- עייפות.
- מיוזע.
- דימום (דימום).
- קרישה (פקק).
הועלתה השערה כי PV מגבירה את הסבירות של כיבי קיבה ו לחץ דם גבוה, אבל זה כבר לא נחשב המקרה.
לעיתים רחוקות, יש אנשים עם PV יכול להמשיך לפתח מיילופיברוזיס ראשונית או לוקמיה מיאלואידית חריפה.
מה גורם פוליציטמיה?
סיבת PV הייתה בגדר תעלומה עד לאחרונה. בשנת 2005 מדענים ברחבי העולם גילו כי חולים רבים הסובלים ממחלות מוח עצם (MPDs) היה מוטציה מולקולה הנקראת JAK2.
JAK2 הוא חלבון שמתפקד כאיתות להסדיר פונקציות תא. הוא שולח הודעות בתא, אומר לו לגדול ולהפוך תאים נוספים, או אחר לעצור כאשר הגוף אינו זקוק יותר תאים.
החוקרים מאמינים כי בחולים MPD, המוטציה ב- JAK2 משפר הודעות לבקש את ייצור התאים יותר. התוצאה היא יותר מדי תאי דם אשר סותמים את הדם ולהפוך אותו דביק.
מוטצית JAK2 (הנקראת גם JAK2 V617F) נמצאת על:
- מחצית מהחולים עם טסיות רבים מדי בדם שלהם (ET)
- מחצית מהחולים עם פיברובלסטים רבים מדי בדם שלהם (MF)
- 95 אחוזים מהחולים עם תאים אדומים רבים מדי בדם שלהם (PV).
מבחן מוטצית JAK2 הוא פשוט מאוד והוא יכול להיעשות על כפית של דם; תוצאות בדרך כלל לוקח 1-2 שבועות.
הסברה הוא מוטצית JAK2 צפויה להתרחש כתוצאה כמה פגיעה במוח העצם, למשל כתוצאה של זיהומים נגיפיים או קרינת רקע.
איך פוליציטמיה מאובחן?
התהליך הראשוני זהה למטרות אחרות של ספירת כדוריות דם אדומה גבוהה (erythrocytosis).
- בדיקת דם תיראה כל עלייה במספרי תאים אדומים. בדיקת הדם אמורה להיות חזרה כדי לאשר את התוצאה החריגה. אתה תהיה נשאל על ההיסטוריה הרפואית שלך ויש לי בדיקה גופנית.
- מחקר מסת תאים אדום בדרך כלל יש צורך אז כדי לראות אם יש לך erythrocytosis מוחלט (מסת תאים אדומים עלה, נפח פלזמה נורמלי). המחקר לעתים קרובות מתבצע מח' לרפואה גרעינית בבית חולים וכרוך ערבוב צבעים חלשים עם דגימת הדם שלך ולהכניס חזרה לגוף שלך. התאים הצבועים להפיץ את עצמם בקרב התאים האדומים שלך, מה שהופכים אותו ניתן לחשב מה המסה הכוללת של תאים אדומים חייבת להיות.
- בדיקות אבחון אחרות שעלולות להתבצע כוללות בדיקות דם לתפקוד כליות, תפקודי כבד ורמות של ברזל, חומצה פולית, ויטמין B12 ו חמצן בדם, בדיקת שתן, החזה רנטגן ואולטרסאונד של הבטן.
האבחנה של PV נעשית על ידי שילוב של החקירות עבור erythrocytosis יחד עם בדיקות אחרות - למשל, בדיקה גנטית מוטציות JAK2 או התבוננות דפוסים מסוימים של צמיחת תאים אדומה בתנאים מסוימים.
שעון Term
Polycythaemia ו erythrocytosis הם מונחים רפואיים שיש כדוריות דם אדומות רבות מדי.
אם קיימת עלייה ממשית במספר תאי הדם האדומים, יש לך erythrocytosis מוחלט.
אתה צריך PV אם יש לך erythrocytosis מוחלט עבורו אין סיבה אחרת ועוד אחד או יותר מהפעולות הבאות:
- טחול מוגדל
- להגדיל ב נויטרופילים (סוג של תאי דם לבנים) ו / או טסיות לספור בדם
- מוטציה בחלבון JAK2
- אי תקינות הכרומוזומים נמצאות בבדיקת מח העצם (המכונה בדיקות ציטוגנטית).
אם ספירת תאי אדום הגבוהה שלך רק ממלא חלק מהקריטריונים עבור PV, ואין הסבר אחר זה, יש לך מה שנקרא אידיופתית (שמקורה לא ידוע) erythrocytosis. במקרה זה, ספירת כדוריות הדם האדומות שלך יהיה זקוק למעקב קפדני עבור הופעתה של PV או סיבה אחרת.
כיצד מטפל PV?
מטרת הטיפול היא לשלוט מסיבוכי PV או כדי להקטין את הסיכוי להתרחשותם.
עם זאת, קשה לנבא מי יסבול סיבוכי חלק מהטיפולים יכול להיות תופעות לוואי חמורות.
PV מטופל על ידי הקטנת הנפח של תאים אדומים בדם. זה עשוי להיות מושגת על ידי venesection (הסרת דם עם מזרק), או על ידי טיפול בתרופות כדי להאט את הייצור של תאים אדומים.
הבחירה של איזה טיפול לשימוש תלוי:
- הגיל שלך
- סובלנות של venesection
- יש אם אתה גם ספירת הטסיות גבוהה
- אם כבר חווה דימום או קרישה.
דוגמא מדריך להחלטות טיפול בשימוש במרכז שלנו מוצגת למטה.
ייתכן שלתרופה, שתקטין ספירת כדוריות דם אדומה
Hydroxycarbamide: בעבר בשם hydroxyurea, תרופה זו פועלת על ידי הפרעה בחילוף החומרים של התא. זהו טיפול נפוץ PV ובדרך כלל צריך לקחת מדי יום. ספירת הדם שלך יהיה פיקוח לפחות כל חודשיים עד שלושה חודשים. יש יחסית מעט תופעות לוואי כוללים כמה מחשיך של פיגמנט עור, פי כיבים ברגליים ולעתים נדירות קיבת הפרעת מעי.
Hydroxycarbamide יכול לגרום נזק לדנ"א ועלול להשפיע על הפוריות, ולכן לא צריך להיות בשימוש על ידי נשים בהריון או מי שמנסה להרות. היו חששות כי התרופה עלולה להגביר את הסיכון של PV והפכה לוקמיה חריפה. למרות שעדיין טעונים הוכחה, הסיכוי של התרחשות מעין זו עשוי להיות פחות מ -5 אחוזים מחולים על פני תקופה של 10 עד 15 שנים.
Melphalan, busulfan ו 32P: תרופות אלה שייכות תרופות קבוצה בשם אלקילציה סוכנים היה אמור להיות הטיפול העיקרי PV. הם להפחית תא ספירה באמצעות קשירה DNA וגורמים לו נזק, מניעת הפרדה מוחלטת של שני גדילי הדנ"א חלוקת התא. משמעות הדבר תרופות אלה עלולה לגרום נזק פוריות לצמיתות ואת מח העצם.
הם להגביר את הסיכון של PV הופך צורה של לוקמיה חריפה, כנראה על 5-10 אחוזים מהחולים מעל 10 שנים. Busulfan ו 32P עדיין משמשים לטיפול PV כאשר תרופות אחרות לא עובדות, לגרום לתופעות לוואי לא מקובל או אם אתה לא יכול לקחת את גלולות hydroxycarbamide מכל סיבה שהיא.
אינטרפרון: זה הוא חלבון טבעי אשר מעכב את הצמיחה של תאים במח העצם. זה חייב להינתן על ידי הזרקה, בדרך כלל שלוש פעמים בשבוע. אינטרפרון משמש בחלק מהחולים עם PV, במיוחד אצל אנשים צעירים שרוצים לשמר הפוריות שלהם. זה יכול להינתן לנשים בהריון.
אינטרפרון דווח גם לשלוט, או להפוך, התפתחות מיילופיברוזיס ראשונית. יש לו תופעות לוואי רבות, כולל תסמינים דמויי שפעת, נשירת שיער, דיכאון, בעיות בכבד התריס: שיעור גבוה של חולים אשר נקבעו התרופה הזו לא תוכל להמשיך להשתמש בו.
שעון Term
טסיות: שברי תאים קטנים גוש ביחד כדי ליצור קרישי דם.
Anagrelide: תרופה זו מורידה את ספירת הטסיות, אבל יש רק השפעה מאוד צנועה ובלתי צפויה על תאים אדומים. זה מופיע לעבודה על ידי הקטנת הגודל של התאים מייצרי טסיות בתוך מח העצם (את megakaryocytes). Anagrelide יכול לשמש לטיפול PV רק כאשר אמצעים נוספים כדי לשלוט על התאים האדומים, כגון venesection, משמשים. זה אינו מורשה כיום באירופה כטיפול PV.
טיפולים אחרים
רוב האנשים עם PV, למעט אולי של בעלי הסיכון לדימום או ספירת הטסיות גבוהה מאוד, יהיו מומלצים לקחת אספירין או תרופה דומה. האספירין אינו מוזיל את ספירת תאים האדומה אבל יכול לספק הגנה מסוימת נגד סיבוכי קרישה ידי הקטנת ה'רושם 'של טסיות.
תופעות לוואי כוללים דימום כיבים בקיבה ובמעי הדק. מסיבה זו, אספירין משמש רק בזהירות אם יש לך ספירת הטסיות יתרה של 1,500 מיליון דולר מ"ל.
לפעמים תרופות שעובדות בצורה דומה לאספירין משמשות במקום. דוגמאות לכך הן דיפירידאמול ו קלופידוגרל. חלק מחולי מטופלים גם עם קומדין, במיוחד אם עברת לאחרונה קריש דם בתוך וריד או לנשים עם קרישים מרובים.
שגדון נשלט הוא על ידי צמצום מספר התאים אדומים באמצעות תרופה כגון אלופורינול כדי להגביר הפרשה של גבישי חומצת שתן גורמות הסימפטומים. התקפה חריפה של שגדון מטופל עם משככי כאבים.
הגרד קשור PV יכול להיות בעיה קשה במיוחד לשלוט. אמצעים המשמשים כוללים:
- הימנעות מגירויים ידועים
- קרמים מרגיעים (קרם מימי עם מנטול)
- יריבי היסטמין כגון ranitidine עשויים לעזור.
כמו כן, חשוב להתייחס לכל גורמי סיכון אחרים למחלות עורקים כגון עישון, לחץ דם גבוה, סוכרת וכולסטרול גבוה.
הריון PV
רבים מן הטיפולים התרופתיים רעילים הזרע והעובר. אם אתה רוצה להקים משפחה, לדבר המטולוג שלך לגבי השאלה אם אפשר לשנות תרופות.
נשים עם PV כי מטופלת באמצעות venesection לבד צפויים צריך נהלים פחות במהלך ההריון כאשר הדם מדלל באופן טבעי.
הריון עוצמה קשור לסיכון מוגבר של קרישה. מסיבה זו נשים רבות בהריון תינתן גם אספירין וחלקם טופלו בתרופה נוגדת קרישה הפרין כדי למזער את הסיכון של קרישת.
התחזית לטווח ארוך
התחזית עבור PV מושפעת באופן משמעותי על ידי ההתרחשות של סיבוכים - בעיקר אלה הנגרם על ידי קרישה כי אלה שכיחים יותר, ולעתים קרובות הם החמורים ביותר.
הסיכוי של פקקת עולה עם הגיל של אדם וכאשר חל בעיה קודמת בגלל היווצרות קריש דם.
האנשים האלה עם PV שאינו להמשיך לפתח מחלות אחרות הקשורות כנראה יש נורמלים או רק לקיצור תוחלת חיים מעט.
אם אתה הולך על מנת לפתח מיילופיברוזיס ראשוני או לוקמיה מיאלואידית החריפה, התחזית היא לא פחות טובה.
מיילופיברוזיס ראשונית
במשך תקופה ארוכה של זמן אחוזי 20-30 מהחולים עם PV עלול לפתח 'שלב בילה' מחלם המכונה מיילופיברוזיס ראשוני. כמה טיפול להפחתת תאים אדומים משפיע על ההתפתחות של מצב זה לא ברורה ושנוי במחלוקת.
אנשים עם מיילופיברוזיס ראשונית יש ספירת דם נמוכה, לפתח טחול מוגדל אמורים להיות בסיכון מוגבר לפתח לוקמיה מיאלואידית חריפה. הטיפול יכול לכלול:
- תמיכה של ספירת הדם (לפעמים על ידי עירוי כדורי דם אדום)
- תרופות כגון hydroxyurea או אינטרפרון
- הקרנה (רנטגן) טיפול להפחתת גודל הטחול
- הסרת הטחול (כריתת טחול)
- השתלות מח עצם עבור מתורם מתאים.
בהתאם לחומרה של סיסטיק ואת יעילות הטיפול, הישרדות היא בממוצע כ שלוש שנים. כמה חולי PV עם מיילופיברוזיס ראשונית טופלו באופן ניסיוני עם השתלת מח עצם.
לוקמיה מיאלואידית חריפה
לוקמיה מיאלואידית חריפה מזוהית עם תחזית גרועה מאוד כי צורה זו של לוקמיה בדרך כלל עמידה לטיפול.
לפעמים תוצאות טובות דווחו המטופלים מעט מאוד אשר טופלו עם השתלת מח עצם או באמצעות:
- מח העצם שלהם (השתלה עצמית)
- תורם קשור (להשתלה אלוגנאית)
- מתנדב מתורם זר.
בשל הסיכון לתמותה הגבוה, נהלי השתלה אלה אינם משמשים לעתים קרובות מאוד לוקמיה מיאלואידית חריפה שמתפתחת PV.
מידע נוסף
לקבלת עזרה ומידע נוסף על פוליציטמיה, ליצור קשר עם קבוצת תמיכת מטופל MPD-תמיכה.
אנשים אחרים גם לקרוא:
לוקמיה לימפוציטית כרונית: כיצד מאובחנת לוקמיה לימפוציטית כרונית?
סרטן לוקמיה או דם חריפה: מה הם הסימפטומים של לוקמיה חריפה?
סרטן ואנמיה: סוגים של אנמיה.
מיאלומה נפוצה: כיצד מטפחים מיאלומה?